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名词解析—规范胃肠间质瘤中文命名的建议
发布时间:2018/07/19 11:26:17

胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST作为独立的一类疾病近半个世纪以来受到国外学者的重视。作为一个较新的概念,近10年来,国内学者也加大了对其研究的力度。然而,目前国内学术界对于该疾病的命名仍存在不统一的现象,规范此类疾病的命名,有利于日后临床诊断及国内外的学术交流。

早在1983 Mazur等通过对28例生物学行为与起源不明的胃梭形细胞肿瘤的研究首次提出胃间质瘤(stromal tumor的概念(间质瘤的准确定义是来源于间叶结缔组织的肿瘤)。1996年,Rosai结合大量临床病理资料,系统地阐述了此类肿瘤的分类:平滑肌型、神经型、平滑肌神经混合型和未定型,并将胃肠道间叶来源的一大类梭形细胞肿瘤总称为胃肠道间质瘤(gastrointestinal tract stromal tumor,GITST。1998年,Hirota等和Kindblom等先后研究发现,此类肿瘤可能源自小肠Cajal细胞(interstitial cells of Cajal,ICCs),同时免疫组织化学检测CD117CD34表达阳性,c-kit基因突变阳性。因为ICCs被认为是胃肠起搏细胞,故自此有学者又将此类肿瘤命名为胃肠起搏细胞肿瘤(gastrointestinal pacemaker cell tumor,GIPACT)。然而,随后的研究发现,此类肿瘤亦可发生于胃肠道外,如大网膜、肠系膜等,又名胃肠外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor, EGIST),且肿瘤细胞无ICCs功能,其可能不是起源于ICCs,而可能与ICCs同源的前体细胞相关。

间质瘤、胃肠道间质瘤、胃肠起搏细胞肿瘤作为不同时代命名的产物,有其标志性的意义。但间质瘤的命名过于宽泛;胃肠道间质瘤的命名有一定局限性;胃肠起搏细胞肿瘤又有一定的误导性。随着对此类肿瘤认识的提高对此类疾病的命名也最终进行了统一即胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)。2000年版世界卫生组织在消化系肿瘤分类中更进一步将胃肠间质瘤作为一种独立的疾病确立出来。按肿瘤命名的原则,对发生于不同部位的胃肠间质瘤,应在胃肠间质瘤前惯以该部位的名字,如胃胃肠间质瘤、小肠胃肠间质瘤、结肠胃肠间质瘤、直肠胃肠间质瘤等。

叶颖江、沈琳、王杉